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A diferencia del compromiso parenquimatoso de la amiloidosis sistémica, en quienes la sintomatología de la enfermedad depende de la enfermedad general, en ésta la sintomatología respiratoria es progresiva, con tos, disnea y crepitaciones inspiratorias basales y bilaterales. La radiografía y la TAC de tórax presentan infiltrados reticulonodulares y puede haber ensanchamiento hiliar y depósitos amiloides y diabetes mediastinicos.

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